正确答案: D

肌张力障碍

题目：运动神经元病（ALS）较少出现（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）

感觉障碍

[单选题]ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化（）

乙酰天冬氨酸/肌酸下降，胆碱/肌酸升高

[单选题]MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）

突触核蛋白病

[单选题]小舞蹈病三联征是指（）

舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调

解析：小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍及情绪变化。

[单选题]男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）

进行性脊肌萎缩症

解析：患者为中年男性，临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩，远端重于近端，有肉跳现象，病情呈进行性加重，病程较长，提示神经系统变性累及运动功能，初步诊断应考虑进行性脊肌萎缩症，为运动神经元病的一种常见类型，病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状，主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害，有外伤史，可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍，痛觉受损明显，发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展，多有根痛，典型病变可见布朗-塞夸综合征，脊髓受损离断症状，以上运动神经元性损害为主，下肢可明显受累，不难鉴别。

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

[单选题]慢性肝炎以及活动性肝硬化患者，血清中下列哪项活性升高明显（）

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