正确答案: A

酮血症

题目:先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是()

解析:考点:酮体的生成和利用。酮体是脂肪酸在肝中氧化分解的中间产物,也是肝脏向肝外组织输出能量的一种形式。乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮(极微量)三者合称酮体。机体在正常情况下可以少量生成。长期饥饿、糖供应不足时,脂肪动员加强,乙酰CoA生成增多,酮体合成增高,血液酮体的含量可高出正常情况的数倍。酮体的利用:①场所:肝外组织(脑、骨骼肌等);②参与反应的酶:琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸硫激酶;肝中缺乏这两种酶,不能利用酮体,肝外组织不能生成酮体却能利用酮体。生理意义:为肝外组织提供有用的能源,是脂肪酸在体内氧化分解供能的另一种转运方式(脑组织和肌肉组织)。病理作用:饥饿时或糖尿病病人不能利用葡萄糖供能。脂肪动员加强,肝内产生酮体量大于肝外利用酮体量,引起酮症酸中毒、酮血症、酮尿症。

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学习资料的答案和解析:

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  • A+B+C+D


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  • LD


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  • 活化凝血时间法

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