[单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）

正确答案 ：B

葡萄糖－6－磷酸酶

[单选题]治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）

正确答案 ：A

每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入

[单选题]典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（）

正确答案 ：A

低苯丙氨酸饮食

解析：苯丙酮尿症一旦诊断，应该立即给予积极治疗，越早开始效果越好。最主要的治疗是给予特制的低苯丙氨酸奶粉，添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主。饮食控制至少要持续到青春期以后，因此本题选A。

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