正确答案: C

小型室间隔缺损

题目：所谓Roger病是指（）

解析：小型室间隔缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖冲动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环两倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高。此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]新生儿颅内出血，突然发生惊厥时应（）

立即静注地西泮（地西泮）或苯巴比妥

解析：这是一道理解记忆题，考核学生在掌握新生儿颅内出血的病因、发病机制的基础上，结合以往学习的病理生理、药理学等基础知识判断正确的处理方法。该题的错选率达25％，错选答案大多是B立即用大量脱水剂。对任何一种疾病的处理均应包括对因和对症，对紧急出现的危重症状处理原则是在对因同时先对症以解救濒危状态，维持生命基本体征。新生儿颅内出血最主要的病因是围生期的缺氧和，或缺血，任何增加缺氧、缺血的因素及增加脑血管内压力的因素均会诱发或加重颅内出血。新生儿颅内出血，突然发生惊厥时常提示出现颅内高压，或出血灶的局部刺激，不论是何种情况原则上应先止惊，继之再降低颅压，止血等，因惊厥本身会加重缺氧和增高颅压。应注意各选项都是"立即"，故应选择哪一个是真正的"第一"，以及如果选择了某项，其后果如何此时若应用脱水剂减轻脑水肿是对的，但不宜"大量"使用，此外，脱水剂需快速注射才达到脱水利尿效果，而新生儿对血容量急增耐受性差，大量高渗脱水剂如甘露醇静注可使血压急剧上升增加脑血管内压力，加重颅内出血；此外，即使对血容量的增加能耐受，但脱水后颅压骤然下降也会加重颅内出血，故B答案是错误的，错在"大量"。以立即腰穿来降颅压，因会诱发脑疝，不但不是减压治疗措施，而且颅高压是腰穿的禁忌证。洛贝林、尼可刹米是中枢兴奋剂，会诱发惊厥、加重症状故不宜使用，故E也不可选。止血剂在新生儿颅内出血时可使用，但发生惊厥时不是首先采取的抢救措施，此时正确的处理手段应该是C立即静注地西泮或苯巴比妥来控制惊厥，减轻由于惊厥导致的脑组织的进一步缺氧损伤及脑水肿。

[单选题]患儿，男，8个月，患有"法洛四联症"，近2天来低热，流涕，轻咳，在一次哭闹后突然出现呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，产生此现象最可能的原因是（）

漏斗部痉挛至脑缺氧发作

解析：这是一道综合应用题，主要考核学生对法洛四联症临床表现和病理生理的理解。错选率较高，近50％。主要错选答案是B和C，其次是A和D。法洛四联症最重要的结构异常是肺动脉狭窄，即右室流出道的狭窄，其主要病理又是肌层的增厚，而导致肺循环血流减少，动脉血减少，血氧降低。患儿在吃奶或哭闹后心肌耗氧增加，易致右室流出道漏斗部增厚的肌层痉挛，造成右室流出道梗阻，肺血流急剧下降，动脉血氧急剧减少，脑缺氧加重，表现为呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，这就是缺氧发作。理解了这一点就不难找到正确答案。而我们可再用排除法来答，法洛四联症可有一系列并发症，如肺栓塞、脑脓肿等，这是错选答案C肺栓塞和D脑脓肿的原因。法洛四联症较少发生心衰，而即使是心力衰竭多数都有明显的造成心脏负荷增加的诱因。该患儿呼吸道感染较轻，而且发作是在哭闹后出现，无明显导致心脏负荷增加的因素；另外，晕厥和抽搐也不是心力衰竭的临床表现。因此，答案B不应是最可能的情况。法洛四联症虽有产生肺栓塞的可能，但诱发因素往往是致血容量减少，血黏度增加的因素，题目中均未给以提示，因此，答案C也不应是最可能的情况。错选答案D的原因还在于对脑脓肿引起昏厥和抽搐的机制理解不透彻，首先脑脓肿发生至产生抽搐应有一过程，仅2天的低热，上感症状，不至于产生脑脓肿，即使有脑脓肿致抽搐，病程也不符，脑脓肿多伴有脑组织的水肿，应有明显的颅内高压表现，而且在出现昏厥和抽搐之前一般不会先有呼吸困难，心率增快，发绀加重等心血管和呼吸系统的改变，因此，答案D的可能性也不大。错选答案A的原因是未掌握呼吸衰竭的定义，呼吸衰竭是指由于通气或换气障碍引起的血氧下降。该患儿虽有呼吸道的感染，但较轻，不可能有通气、换气障碍的病理生理基础，因此突然出现的呼吸困难和发绀加重不能用呼吸衰竭解释，因此答案A也可以排除。排除了这四种不是最可能的选项，自然就只能选E了。

[单选题]9个月，男婴，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为（）

250kj/kg（60kcal/kg）

解析：中度营养不良可从每日250～330kJ/kg(60～80kcal/kg)开始，中、重度可参考原来的饮食情况，从每日165～230kj/kg(40～55kcal/kg)开始，逐步少量增加；若消化吸收能力较好，可逐渐加到每日500~727kj/kg(120~170kcal/kg)，并按实际体重计算热能需要。

[单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是（）

甲状旁腺反应迟钝

解析：维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关，前者迟钝，后者正常。

[单选题]男孩，2岁。自幼牛乳喂养，未按要求添加辅食，有时腹泻，逐渐消瘦。体检：身高80cm，体重7000g，皮下脂肪减少，腹壁皮下脂肪厚度＜0.4cm，皮肤干燥、苍白，肌张力明显减低，肌肉松弛，脉搏缓慢，心音较低钝。

[单选题]12个月男孩。因发热、腹泻3天入院。精神萎靡，皮肤弹性差，眼窝明显凹陷，四肢冰凉，尿极少。