正确答案: D

前者是NPHSI基因突变

题目：芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化的鉴别是（）

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[单选题]8岁男孩，10d前曾有发热，咽痛。2d前出现恶心，呕吐，头痛，面部浮肿，尿少。10h前出现全身强直阵挛性抽搐，血压18．5／14kPa（140／105mmHg），处理首选下列哪种药物（）

硝普钠

[单选题]十岁男孩因尿少，浮肿，洗肉水样尿3d来诊。患儿自述头痛，并呕吐数次。3周前患儿前胸起脓疱4个，现已痊愈。查体：BP21／15kPa（160／110mmHg），眼睑浮肿，下肢有轻度指压痕，尿蛋白+），RBC（++++），颗粒管型0～1／HP

[单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml．血BUN6．8mmol／L，Cr75／L，泼尼松治疗．尿Cr3490μmol／L。

[单选题]1岁以下男孩的尿路感染最常见病原菌是（）

大肠杆菌

[多选题]儿童肾脏的生理功能有（）

浓缩和稀释功能

肾小管的重吸收和排泄功能

肾小球的滤过功能

酸碱平衡的调节功能

解析：小儿肾脏具有浓缩和稀释功能、肾小管重吸收和分泌功能、调节酸碱平衡功能、肾小球滤过功能和内分泌功能，主要合成肾素和前列腺E2，不产生ADH，但肾脏是ADH的靶器官，一般至1～1．5岁才达成人水平。

[单选题]患儿，女，2岁。茶色尿、尿少、水肿3天入院，2周前有腹泻史。查体：面色苍白，眼睑、四肢水肿，血压16／11kPa，心肺正常，肝肋下3cm，血常规：Hb6.2g／L，红细胞大小不等，有红细胞碎片，网织红细胞8％，白细胞15×109／L，N80％，L20％；血小板80×109／L，尿常规：尿蛋白++，血红蛋白+++，红细胞20～30个／HP，白细胞5~8个／HP。血BUN11.5mmol／L，Cr180μmol／L，肝功能正常。其最可能的诊断是（）

溶血尿毒综合征

解析：该病例表现为贫血，有破碎红细胞，网织红细胞增高，提示微血管性溶血，伴有肾功能损害，血小板减少，符合溶血尿毒综合征的表现。