[单选题]下列神经疾病中，哪一种属于神经系统遗传性疾病（）

正确答案 ：A

进行性肌营养不良症

[单选题]呈母系遗传方式的是（）

正确答案 ：E

线粒体脑肌病

[单选题]脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）

正确答案 ：A

遗传早现

解析：脊髓小脑性共济失调（SCA）均有遗传早现现象，即在同一SCA家族中发病年龄逐代提前，症状逐代加重，是SCA非常突出的表现。

[单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）

正确答案 ：E

在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

[单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）

正确答案 ：C

SCA3

[单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

正确答案 ：E

手套、袜套样改变

[单选题]哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）

正确答案 ：E

脑电图

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）

正确答案 ：ABCDE

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

[多选题]神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）

正确答案 ：ABCD

神经纤维性象皮病

腋窝、躯干部、腹股沟的雀斑

皮肤的神经纤维瘤和纤维软瘤

牛奶咖啡斑

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

正确答案 ：

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