正确答案:

题目：男孩，10岁。8岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已2年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]有关智力低下的诊断标准，正确的是（）

在18岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷

[单选题]瑞氏综合征的主要病理改变为（）

肝脏弥漫性脂肪变性

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

芳基硫酸脂酶A

[单选题]9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

[单选题]患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。

[单选题]5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）

慢波睡眠期棘慢波持续发放