正确答案: ABD

可无任何症状 大多数于4岁前自愈 粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量

题目：慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（）

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[单选题]脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）

白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

[单选题]在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

80％

解析：以免疫球蛋白／抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50％，T细胞缺陷20％，联合免疫缺陷病（T细胞和B细胞均缺陷）10％。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80％的患儿存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷。

[单选题]阿司匹林在川崎病恢复期的用量是（）

3～5mg／（kg·D.，持续6～8周

解析：主张在川崎病恢复期用小剂量阿司匹林口服6～8周。

[单选题]女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）

胸腺发育不良

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

[单选题]男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

[单选题]出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

[单选题]补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（）