正确答案: E

普通变异型免疫缺陷病（CVID.

题目：男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

查看原题 查看所有试题

学习资料的答案和解析：

[单选题]有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（）

母体IgM可进入胎儿血液中

[单选题]X-连锁高IgM血症的突变基因是（）

CD40L

[单选题]与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）

IL-12、IFN-γ、GM-CSF

[单选题]在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

80％

解析：以免疫球蛋白／抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50％，T细胞缺陷20％，联合免疫缺陷病（T细胞和B细胞均缺陷）10％。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80％的患儿存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷。

[单选题]11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）

血清免疫球蛋白测定

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

冠状动脉瘤破裂

解析：川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。

[单选题]男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）

并发感染时用适当抗生素

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

[单选题]出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常（）

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID