正确答案: A
血铜蓝蛋白降低
题目:有诊断意义的检查()
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学习资料的答案和解析:
[单选题]苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在()
生后6~9个月
[单选题]肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是()
多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食
[单选题]先天性卵巢发育不全综合征的治疗为()
确诊后即用人生长激素,到骨龄达12岁以上时加雌激素
解析:先天性卵巢发育不全症的治疗主要是为获得患儿心理健康。故目标为增高身高和获得第二性征。方法为在身高增长期应用重组人生长激素,青春期用药物制造人工月经周期。
[单选题]目前对呆小病的筛选检查,常以新生儿脐血常规测定()
TSH,T4
解析:我国于1995年6月颁布"母婴保健法"规定本病为筛查内容之一。采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测促甲状腺激素(TSH)浓度作为初筛。TSH>20mU/L,再采集血清标本检测T4和TSH以确诊。若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L,则应考虑本病。
[单选题]治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应()
每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入
[单选题]男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
[单选题]一2岁女孩。出生时正常,母乳喂养,3个月后逐渐智能落后,时有抽搐发作。头发呈棕黄色,肤色白,尿有鼠尿臭味,临床疑为苯丙酮尿症。