正确答案: D

Evans综合征

题目：女性，22岁，皮肤反复出现紫癜，月经增多2年。查体：巩膜黄染，Hb70g/L，WBC5.6×109/L，PLT20×109/L，网织红细胞0.25，BT4分，血块退缩不良。Coombs试验（+），B超示脾轻度肿大。骨髓：红系占45%，且巨核细胞增多，以原幼和颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞少见。最可能的诊断是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]关于蚕豆病首选治疗措施是（）

输血和糖皮质激素

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

CD55和CD59因子与发病关系最密切

解析：关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制是GPI锚连膜蛋白获得性缺陷（B错误），红细胞对补体激活敏感度升高（A错误），CD55是衰变加速因子，在激活C3、C5转换酶水平起抑制作用，CD59因子是反应性溶血的膜抑制物，可阻止C9转变为膜攻击复合物。夜间发病是因为补体适宜pH为6．8～7．0（C错误），夜间酸性代谢产物增加，pH降低所致（E错误）。

[单选题]血管内溶血的主要实验室指标是（）

尿含铁血黄素试验阳性

[单选题]红细胞外在因素所致溶血是（）

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

[单选题]女性，24岁，心悸、面色苍白、巩膜轻度黄染，脾脏肋下2cm。血红蛋白80g/L，网织红细胞12%。如果患者为自身免疫性溶血性贫血，可能出现的阳性试验是（）

Coombs试验阳性

解析：该患者符合溶血性贫血，若为自身免疫性溶血性贫血，则可能的阳性试验是Coombs试验，而其余四项试验均为诊断PNH的试验。

[单选题]男性，43岁。既往体质差，常有发热及服多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。化验：RBC2.0×1012/L，Hb58g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.12（12%），尿隐血阳性，血清游离血红蛋白600mg/L，诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，余均可引起血管内溶血（）

自身免疫性溶血性贫血

[单选题]男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++）

[单选题]女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg

[单选题]血红蛋白电泳血红蛋白M病高达（）

90%