[单选题]患儿女，产重3kg，现体重3.8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

正确答案 ：

[单选题]患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×106/L。

正确答案 ：

[单选题]患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

正确答案 ：

[单选题]患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

正确答案 ：

[单选题]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）

正确答案 ：E

芳基硫酸酯酶A活力检测

[单选题]诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是（）

正确答案 ：E

脑电图每秒3次棘-慢综合波

解析：癫痫诊断最具确诊意义的是异常的脑电图；每秒3次棘-慢综合波是小儿癫痫发作最常见的脑电图表现。

[单选题]患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

正确答案 ：C

急性横贯性脊髓炎

[单选题]原发性婴儿痉挛症首选的药物是（）

正确答案 ：A

ACTH或泼尼松

[单选题]关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

正确答案 ：E

以上都正确

[单选题]在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是（）

正确答案 ：E

尽早使用甲泼尼龙冲击治疗

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