正确答案: C

慢性肉芽肿病

题目：7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109 /L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）

解析：根据婴儿反复发生皮肤脏器化脓性感染，伴淋巴结肿大，粒细胞增多，NBT功能降低，可确诊为慢性肉芽肿病。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）

反复细菌感染

解析：抗体缺陷可能是B细胞本身发育障碍，也可能是缺陷的T细胞不能向B细胞提供协同信号所致。主要临床表现是细菌感染。

[单选题]小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）

体液免疫缺陷病

解析：各种免疫缺陷病的相对发生率为：单纯免疫球蛋白或抗体缺陷占50%（其中可能包括因T细胞辅助功能缺乏而致B细胞产生抗体能力下降的病例）；细胞免疫缺陷占10%，联合免疫缺陷20%，吞噬细胞缺陷（包括吞噬细胞、中性粒细胞缺陷）18%，补体缺陷2%。

[单选题]确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的（）

[单选题]7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109 /L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

风湿性关节炎

[单选题]以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

CD40L表达缺陷

[单选题]1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA

X-连锁无丙种球蛋白血症

[单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）

骨髓移植

[单选题]患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。