[单选题]患者,女,11岁。左面部肿大,畸形,随年龄而增长。查:左鼻及唇颊增大、下坠,软,面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最大的棕色斑约8cm×6cm最可能的临床诊断是
正确答案 :C
神经纤维瘤病
解析:本题是个案的综合分析试题,测试考生对神经纤维瘤病诊断的了解程度以及对面部肿大、畸形鉴别诊断能力。此题正确答案是神经纤维瘤病。此题对未搞过颌面外科的临床医师有一定难度。面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴骨瘤、神经纤维瘤病。其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病,前三者为面部肿大,弥漫无边界,质软。后两者肿胀较硬,特别是放线菌瘤呈板状硬,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤刺痒搔抓增厚,因此这两种病可排出。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软,加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑(咖啡斑),这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现。
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