正确答案: CE

开放双侧肾上腺肿瘤切除术 靶向药物治疗

题目：患者男性，60岁。因乏力、纳差1个月，发现双侧肾上腺肿物2周就诊。患者于1个月前开始出现全身疲乏、无力、嗜睡，恶心、食欲差、进食少等症。20天前行腹部超声检查，提示双侧肾上腺低回声占位，右侧5.8cm×3.5cm，左侧6.7cm×3.4cm，形态规则，边界清楚，周边及内部可见血流信号。患者发病以来体重下降5公斤。无发作性头痛、心悸、大汗病史。既往史：4年前因右肾癌行根治性切除术。家族史无特殊。查体：精神萎靡，神情淡漠，体型消瘦，血压110/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率100次／分，上腹正中可见切口瘢痕长约16cm。患者的治疗方案是（）【提示】PET-CT：双侧肾上腺可见低密度灶，左侧灶约3.5cm×4.3cm×5.6cm，右侧灶约5.5cm×3.4cm×6.7cm，标准化摄取值（SUV）平均4.5（最高6.6），延迟显像SUV平均4.9（最高7.8），考虑恶性病变。头、颈、胸、腹盆部其他部位未见明确代谢异常摄取增高病灶。右侧肾上腺肿物经皮穿刺活检病理检查提示转移性透明细胞癌。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]肾癌中，最常见的病理类型是()

E．透明细胞癌

[单选题]女性，56岁，间歇无痛肉眼血尿3个月余。查体未发现异常。B超检查提示“右肾中下部有一个直径3.5cm低回声肿物”。

[单选题]六十岁，男性，间歇性无痛性肉眼血尿2个月，尿出蚯蚓状血块，收入院，做膀胱镜检查：膀胱未见病征，右侧输尿管口喷血，有小凝血块。

[多选题]患者男性，46岁。“面圆红、体重增加4年，高血压3年，双下肢水肿1年”就诊。患者4年前开始出现面红，多食，且于近2年来体重增加20公斤。3年前发现高血压，血压最高180／120mmHg（ImmHg=0.133kPa）。无头痛、心悸、大汗。1年前出现双下肢水肿，到当地医院行腹部超声检查，提示双侧肾上腺低回声肿物，左侧3cm×5cm×6cm，右侧4cm×6cm×5cm。查体：血压160／110mmHg。面圆红、面部多发痤疮；双侧锁骨上窝脂肪垫。肥胖，以躯f为主，四肢变细、凹陷性水肿，下腹可见淡紫色条纹。患者可能的诊断是（）

库欣综合征

肾上腺肿瘤

ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生

解析：患者具有典型的面红、向心性肥胖、体重增加、紫纹、锁骨上脂肪垫等库欣综合征的表现，因此首先考虑库欣综合征。其原因可能为双侧肾上腺肿瘤分泌皮质醇、垂体肿瘤分泌ACTH或其他部位肿瘤分泌ACTH（异位ACTH综合征）所致。本例为双侧肾上腺病变且体积较大，异位ACTH综合征和库欣病可以引起双侧肾上腺增生，但是一般表现为肾上腺增粗，而非肿瘤样。因此应考虑肾上腺肿瘤和ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生。临床考虑库欣综合征，腹部超声提示双侧肾上腺病变，应进一步首选腹部及盆腔CT检查。MRU检查主要用于有肾积水的患者。PET-CT不作为一线检查，但不能排除恶性病变时可选用。患者表现为库欣综合征，腹部+盆腔CT提示双肾上腺不规则肿物，应完善肾上腺皮质醇增多症相关检查，血皮质醇及24小时尿皮质醇升高提示皮质醇增多症。检测血浆ACTH在于区分ACTH依赖性或非依赖性。小剂量地塞米松抑制试验在于皮质醇症的定性诊断，以便与单纯性肥胖、酒精依赖等假性皮质醇增多症鉴别。24小时尿儿茶酚胺在于与嗜铬细胞瘤鉴别。血硫酸脱氢表雄酮是肾上腺雄性激素的主要表现形式，检查目的在于明确肿瘤有无雄激素分泌。患者的临床表现符合库欣综合征的诊断，具有ACTH-非依赖性皮质醇增多症的内分泌检查特点，腹部+盆腔CT检查提示双侧肾上腺多发不规则的独特结节，这些均符合ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生的临床和影像特点。