正确答案: B

6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷

题目：蚕豆病（）

解析：有一些疾病的发生是由于酶的质和量的异常引起的，如酪氨酸酶缺乏的患者，不能将酪氨酸转变成黑色素，使皮肤、毛发中缺乏黑色素而呈白色，称白化病；6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷引起的蚕豆病；还有苯丙氨酸羟化酶缺乏时引起的苯丙酮酸尿症等，这些都是遗传性疾病。有些疾病的发生是由于酶活性受到抑制引起的，这多见于中毒性疾病。如有机磷和重金属离子分别是胆碱酯酶和巯基酶的不可逆性抑制剂

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学习资料的答案和解析：

[单选题]磷酸酶对磷酸酯键的水解属于（）

相对专一性

解析：酶作用于一类化合物或一种化学键，属于酶的相对专一性。

[单选题]酶促反应米氏方程中最大反应速度是（）

酶完全被底物饱和时的反应速度

解析：最大反应速度是酶完全被底物饱和时的反应速度，与酶浓度成正比。

[单选题]决定氧化磷酸化速率的最主要的因素是（）

ADP浓度

解析：完整线粒体只有底物ADP和Pi充足时电子传递才能高水平进行。机体ATP利用增加，ADP浓度升高，进入线粒体后使氧化磷酸化加速；反之，ADP减少，氧化磷酸化减慢。

[单选题]肝脏在代谢中产生过多酮体主要因为（）

糖的供应不足

解析：糖供应不足时，脂肪酸氧化供能加强，在肝脏则生成大量酮体。

[单选题]盐析法分离蛋白质的依据是（）

蛋白质溶液为亲水胶体

解析：分子筛层析法是利用混合物中各组分的分子大小不同来分离混合物的一种方法。蛋白质是亲水胶体，其在水中稳定是因为其分子表面的水化膜和电荷。中性盐可以破坏这两个稳定的因素使蛋白质沉淀析出。蛋白质是两性电解质，在溶液的pH不等于其等电点的情况下可以带上电荷，这是电泳的依据。双缩脲试剂可以使肽键显色，这是对蛋白质定量分析的依据。

[单选题]消耗ATP使酶蛋白磷酸化（）

共价修饰调节

解析：酶的调节包括酶结构的调节（快速调节）和酶含量的调节（慢速调节）。酶结构的调节包括酶原激活、酶变构调节和酶的共价修饰，酶含量的调节主要是酶蛋白合成的诱导和阻遏。酶原的激活指无活性的酶原转变成有活性的酶，其本质是一个或几个肽段，形成或暴露酶的活性中心。酶的变构调节指的是某一代谢物与酶活性中心以外的部位结合，改变酶的构象进而调节酶的活性。酶的共价修饰调节指一种酶在其他酶的作用下发生共价的化学修饰而改变酶的活性，常见的是酶蛋白的磷酸化和脱磷酸。同工酶指催化相同的化学反应而酶的分子结构与理化性质甚至免疫学活性都不同的一组酶。同工酶存在于同一种属或同一个体的不同组织或同一组织的同一细胞中，对代谢的调节有重要意义。

[单选题]向肝外转运胆固醇（）

LDL

解析：血浆脂蛋白包括CM、VLDL、LDL和HDL，其功能分别是转运外源性三酰甘油和胆固醇、转运内源性三酰甘油和胆固醇、转运内源性胆固醇、逆向转运胆固醇（从肝外组织至肝细胞）。血液中自由脂肪酸是和白蛋白结合而运输的。