正确答案: E

家族性Peutz-Jegher综合征

题目:男孩,8岁,体重20千克,2年来经常阵发性腹痛,有时血便,数日后可自行缓解。曾有3次小肠套叠,均自行缓解。今日又腹痛且逐渐加重伴呕吐,排血便一次,腹稍胀,右上腹可触及腊肠样肿块,稍活动,光滑,张力不高,肠鸣音亢进。

解析:1.诊断根据:①男孩,8岁;②两年来经常阵发性腹痛,有时血便,数日后可自行缓解,曾有三次小肠套叠,均自行缓解;③今日又腹痛且逐渐加重伴呕吐,排血便一次;④查体:腹稍胀,右上腹可触及腊肠样肿块,稍活动,光滑,张力不高,肠鸣音亢进,考虑为肠梗阻,应行腹立位平片确诊。 2.患儿起病至就诊时已有20小时,该患儿的最佳治疗方案是剖腹探查手术治疗。 3.黑斑-息肉综合征(Peutz-Jegher综合征)是一种少见的遗传性疾病。其中的一个特征:息肉可发生于整个胃肠道,但多发于小肠,特别是空肠及回肠。患儿易反复发作小肠套叠。

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