[单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

正确答案 ：A

肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常

[单选题]不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

正确答案 ：D

休息可终止发作

[单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

正确答案 ：B

酸性麦芽糖酶缺陷症

[单选题]9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+），血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是（）.

正确答案 ：D

进行性肌营养不良

[单选题]下列哪种肌病有明显的压痛（）.

正确答案 ：E

多发性肌炎

[单选题]下列哪些疾病属于钠离子通道病（）.

正确答案 ：A

高钾型周期性瘫痪

[单选题]Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括（）.

正确答案 ：C

远端肢体无力

[单选题]周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

正确答案 ：A

对称性四肢弛缓性瘫痪

[单选题]患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿

正确答案 ：

[单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

正确答案 ：

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