正确答案: CDE

杵状指 脑缺氧发作 蹲踞动作

题目：法洛四联症的主要临床表现包括（）

解析：法洛四联症肺动脉口狭窄导致右室后负荷加重，但与单纯性肺动脉狭窄不同，由于法洛四联症存在室间隔缺损和主动脉骑跨，右室的血流可通过这些通道进入左室和主动脉，即右室不会进行性扩大，因此一般不会发生顽固性心力衰竭，差异性紫绀是动脉导管未闭的表现。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]4岁女孩，自10个月起出现口唇青紫，哭闹后加剧，会走后常有蹲踞，平日少动。查体：胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，无震颤。股动脉血氧饱和度85％。胸部X线片：心脏轻度增大，右心室增大，肺纹理减少，肺动脉段凹陷。心电图示右心室肥大。最可能的诊断是（）

法洛四联症

[单选题]5岁女孩，平时健康，活动后无气喘，体检时发现胸骨左缘2～3肋间Ⅲ级收缩期喷射性杂音，传导较局限，肺动脉瓣区第二心音略增强伴固定分裂。首先考虑（）

房间隔缺损

[多选题]下列哪些情况符合法洛四联症的表现（）

蹲踞动作

心电图显示右心室肥大

X线胸片显示两侧肺野有网状肺纹理

解析：法洛四联症的基本病理生理改变为肺缺血和右向左分流造成的低氧血症，出生时由于动脉导管仍然开放，在肺部进行气体交换的血流量较多，故缺氧相对较轻；明显的青紫症状则大多在出生后3～6个月动脉导管自然闭合后才出现。到能独立走路时，常出现蹲踞动作以缓解缺氧状态，其机制为蹲踞时下肢屈曲，减少下肢静脉回心血流量，减轻心脏负担，同时下肢静脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少。由于长期肺血减少，肺部常有代偿性的体一肺侧支循环交通，X线胸片表现为肺野网状纹理。

[单选题]一岁婴儿，因发热2周来诊。查体：发育营养差，面色较苍白，体温39℃，皮肤有散在小瘀点，胸骨左缘第2肋间有Ⅲ级连续性杂音，P亢进，双肺未闻及异常，肝肋下3cm，脾肋下2cm

[单选题]14岁女孩，学校体检：心界正常，心率82次／分，期前收缩5～7次／分，心音正常，无杂音，心电图示室性期前收缩，平时无自觉症状。

[单选题]5岁男孩，反复发生肺炎，每年2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病：动脉导管未闭。