正确答案: D

遗传性球形红细胞增多症

题目：6岁男孩。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb62g／L，RBC2.0×1012／L，WBC14×109／L，N0.70，L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无"中空"现象（）

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[单选题]营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常（）

血清铁蛋白

解析：缺铁时，机体动用储存铁以维持铁代谢的需要，肝脏和骨髓中的铁蛋白减少，继之血清铁蛋白减少，此后血清铁减少，同时血清总铁结合力增加。当出现缺铁性贫血时血红蛋白下降，红细胞游离原卟啉增高。

[单选题]下列有关血友病的描述最恰当的是（）

血友病B凝血时间和白陶土凝血活酶时间均延长

[单选题]8个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，肝、脾肿大。查：血清铁30μg／dl，血清总铁结合力380μyg／dl，血清铁饱和度小于15％，骨髓象红细胞系统增生明显，以中、晚幼红细胞为主，HbF4％，HbA3％。可能的诊断是（）

营养性缺铁性贫血

[单选题]3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×1012／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。

[单选题]9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。

[单选题]7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

[单选题]人体内铁通过哪种形式贮存（）

铁蛋白

[单选题]原卟啉+铁+珠蛋白为（）

血红蛋白

[单选题]8岁女孩。因"发热1个月余，咳嗽2周，气促1周"入院。体检：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR120次／分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下5cm，脾肋下4cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb85g／L，WBC32×109／L，N0.30，L0．60，有10％细胞形态较大，核染色质较细。X线示胸腺增大（）

急性白血病