正确答案: B

遗传性球形细胞增多症

题目：患者，男性，2岁，面色苍白，头晕、乏力半年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查：Hb65g／L，血涂片见大量小球形红细胞，网织红细胞15％，Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68％NaCl，完全溶血为0.46％NaCl。最可能的诊断是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]有关酸性磷酸酶染色的叙述，不正确的是（）

戈谢细胞为阴性反应

解析：戈谢细胞的酸性磷酸酶染色为阳性反应。

[单选题]符合慢性粒细胞白血病的是（）

慢性期骨髓嗜碱性粒细胞可高达10％～20％

解析：嗜碱粒细胞增多是慢粒的特征之一。

[单选题]肝素治疗的首选实验室监测指标是（）

APTT

[单选题]苯丙酮酸尿症患者体内缺乏何种酶（）

苯丙氨酸羟化酶

解析：本题考查苯丙酮酸尿症的发病机制，因缺乏苯丙氨酸羟化酶会导致苯丙酮酸尿症。

[单选题]Wilson’s病患者（）

肝组织中铜增加

解析：本题考查Wilson’s病的有关概念，又称肝豆状核变性，是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。

[单选题]正常脑脊液内白细胞计数应在（）

（0～8）×106／L

解析：成人脑脊液无红细胞，白细胞为（0～8）×106／L。

[单选题]关于骨髓增生异常综合征（MDS）正确的是（）

骨髓中原始粒细胞＞24％，可诊断MDS（RAEB-T型）

解析：骨髓中原始粒细胞＞20％，可诊断MDS（RAEB-T型）。

[单选题]某患者骨髓涂片检查结果：粒系细胞30％，淋巴细胞25％，单核细胞25％，红系细胞20％。该患者骨髓M：E是（）

1.5：1

解析：该患者的骨髓象检查粒系细胞占30％，红系细胞占20％，M：E=1.5：1。