正确答案: C
常染色体隐性遗传
题目:苯丙酮尿症属于()
解析:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的较常见的常染色体隐性遗传病。
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4~7天
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病程在48小时内,全身情况好,无腹胀、高热、中毒症状者
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2周
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最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
解析:应在出生后3个月内开始饮食控制,鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食,原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育,因为母乳中的苯丙氨酸的含量比牛奶含量低,这样可减少苯丙氨酸内代谢的最低需要量,使血浆中的苯丙氨酸浓度维持2~10mg/dl,避免脑损害。随着年龄的增长,可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主,如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。既限制了苯丙氨酸的摄入,又能保证患儿的营养需要。饮食控制期间,定期随访,监测血中苯丙氨酸浓度至8~10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后,能及早给予饮食控制的患儿,智力和生长发育可接近正常儿童。
[单选题]患儿男,6岁。因颜面及全身水肿就诊,门诊以"肾病综合征"收入院。查体:面部、腹壁及双下肢明显水肿,呈凹陷性,腹部膨隆,腹水征(+),阴囊明显水肿,囊壁变薄透亮呈球形。实验室检查:尿蛋白(++++),胆固醇增高,血浆蛋白明显减少。
[单选题]植入永久性起搏器术后,护士指导的内容哪项不妥()
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50%~60%
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