正确答案:

题目：患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0×109/L，血糖1.68mmol／L，GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

神经纤维瘤病

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

[单选题]本型常为脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型（）

肌张力低下型

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

[单选题]以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）

脑干网状结构

[单选题]吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关（）

空肠弯曲菌

[单选题]关于急性小脑共济失调，正确的是（）

感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗