正确答案: B

手足徐动型

题目：男孩，6岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]热性惊厥发作中最首要的处理是（）

控制惊厥发作

[单选题]2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥（）

立即腰穿放脑脊液

[单选题]男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

异染性脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmol／L。结合头颅MRI结果以及阳性家族史故诊断。故正确答案为B。

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

[单选题]1岁男孩，四肢节律性抽搐40分钟急诊来院，就诊时抽搐未缓解，首选的抢救药物是（）

地西泮

[单选题]最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）

急性横贯性脊髓炎

[多选题]流行性脑脊髓膜炎球菌的特点是（）

属于奈瑟菌属

革兰阴性、肾形、成队排列

病菌能在外界环境中长时间生存