正确答案: B

Alport综合征

题目：患儿，女，8岁，持续性镜下血尿1年，每于上呼吸道感染后出现阵发性肉眼血尿，伴视力下降，听力进行性减退2个月余。其最可能的诊断是（）

解析：Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，肾功能呈慢性进行性损害，常伴高频性神经性耳聋。10%～20%的患者有眼部病，引起视力下降。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]小儿急性肾炎限制饮食直到水肿消退，同时也需（）

血压正常

[单选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊。体检：无水肿，血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白（±），镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是（）

解析：患儿有家族性肾结石病史，同时伴有无症状性血尿，诊断首先考虑特发性高尿钙症，因此应行尿钙/尿肌酐、24小时尿钙定量检查。

[单选题]女孩，6岁，患肾病综合征2个月，用泼尼松治疗后尿蛋白转阴，现在正在减量治疗。近3天出现发热、咳嗽，口服抗生素无效来院就诊。体检发现咽红，双肺呼吸音粗，尿蛋白（++），尿白细胞>10个/HP和红细胞3个/HP。最可能的诊断是（）

肾病伴呼吸道感染

[单选题]5岁男孩，反复水肿1年余。入院后查：尿蛋白（++～+++），红细胞0～10个/HP，血尿素氮11.5mmol/L，血浆总蛋白为42g/L，白蛋白15g/L。本例患儿诊断首先考虑（）

肾炎性肾病

[单选题]女，6岁，因反复水肿、尿少4周入院。查：血压90/68mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞3～5个/HP，尿白细胞0～3个/HP，血浆白蛋白25g/L，Ch9mmol/L.BUN7mmol/L。

[单选题]患儿，女，9岁，因上感后出现水肿，初为颜面，渐及全身，经泼尼松足量并间断应用呋塞米治疗，病情一度好转，2周前出现腰痛伴血尿，水肿加重，并出现腹水，近4天不能下地活动。血压120/80mmHg，尿蛋白（+++），潜血（+++），尿素氮10.8mmol/L，血胆固醇11.5mmol/L，血浆白蛋白20g/L。

[单选题]7岁男孩，眼睑水肿4天，伴头痛、眼花，尿呈深茶色2天就诊。2周前曾患扁桃体炎，经用青霉素治疗好转。

[单选题]9岁男孩，10天前患咽喉痛，今发现颜面水肿，伴头痛，服中药后呕吐2次，傍晚忽然四肢抽搐，持续7～8分钟，就诊时呈昏睡状。