正确答案: D

jak-3缺陷

题目：发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jack-3主要功能是传导γc的信号，Jack-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]在我国，小儿真菌感染最常见的病原菌是（）

白色念珠菌

[单选题]患儿，6岁。瘀点、瘀斑高出皮肤，色泽鲜红，大小不一，压之不退色；呈对称性，分批出现，多见于下肢伸侧及臀部、关节周围。伴有腹痛、呕吐、便血。实验室检查：血小板计数，出血、凝血时间，血块收缩时间均正常。尿常规见镜下血尿、蛋白尿。其诊断是（）

过敏性紫癜

解析：过敏性紫癜最常见的症状包括：腹痛和呕吐，便血，隆起皮面的紫癜，在臀部和腿部尤为多见。特发性血小板减少性紫癜根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。

[单选题]哪项不属于蛋白尿形成的原因（）

进食大量大分子蛋白

解析：正常人进食大量大分子蛋白不会引起蛋白尿。

[单选题]应与腹股沟斜疝鉴别的疾病包括（）

以上都是

解析：鞘膜积液在小儿比较常见，在腹股沟及阴囊部出现的肿物与腹股沟疝很相似，鞘膜积液的肿物位于阴囊内，囊性感，透光实验阳性。交通性鞘膜积液经手法挤压后，肿物可缩小。睾丸下降不全停留在腹股沟管或阴囊的上部，可出现肿块，为实质性，较硬，边界清楚，患侧阴囊触不到睾丸。睾丸肿物在阴囊内与腹股沟疝相似，肿物为实质性，不能还纳入腹腔。

[单选题]下列因素可促使念珠菌病的发病，但哪一项除外（）

有肺炎病史

[单选题]皮肤黏膜淋巴结综合征的好发年龄是（）

婴幼儿

[多选题]病毒性肾炎的临床特点是（）

尿在病毒感染极期或感染后3～5d内有变化

血尿显著而高血压、水肿、少尿很轻

C3不降低

ASO滴度不升高

[多选题]目前国内确诊乙肝肾炎的条件是（）

有肾炎或肾病综合征症状

血清有HBV感染证据

肾活组织免疫荧光检查有HBsAg、HBeAg、HBcAg、IgG、C3沉积

肾组织病理多为膜性肾病、膜增生性肾炎

[单选题]女孩，4岁，1998年8月因发热2天，头痛呕吐4次，呈喷射状，伴腹泻每天2次，略稀，膝反射略弱。