正确答案:

题目：患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

Cu/ZnSOD1

[单选题]Shy-Drager综合征中的主要表现应有（）

直立时收缩压下降30mmHg以上

[单选题]运动神经元病中哪种类型最常见（）

肌萎缩侧索硬化

[单选题]下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

感觉障碍

[单选题]男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）

血清铜氧化酶活力增高

[单选题]54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski征阴性，CT（头部）未见异常，治疗上宜选用的药物是（）

[单选题]男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1天，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）

A.帕金森综合征B.运动神经元病C.原发性震颤D.帕金森病E.颈椎病

[单选题]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。