[单选题]患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞18%，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

正确答案 ：A

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

解析：自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。

[单选题]再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是

正确答案 ：D

后者Ham试验阳性

[单选题]苯丙酮尿症最主要的治疗方法是( )

正确答案 ：B

限制苯丙氨酸的摄入

解析：【解析】苯丙酮尿症为少数可治性遗传性代谢病之一，经饮食控制治疗后症状可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可逆损伤。主要是饮食疗法，一般采用低苯丙氨酸饮食，饮食控制至少需持续到青春期以后。

[单选题]风疹与麻疹的主要鉴别点是

正确答案 ：D

皮疹一日内出齐

[单选题]急性肝功能衰竭时，患儿的营养支持应是

正确答案 ：A

以碳水化合物为主提供足够热卡，限制脂肪摄入和减少蛋白质的供给

解析：急性肝衰竭时营养支持应该是以碳水化合物为主，提供足够热卡，限制脂肪摄入，并减少蛋白质的供给，以防蛋白质在肠道分解产氨，加重高氨血症。

[单选题]ABO血型不合换血时血源的选择 ( )

正确答案 ：D

O型血细胞和AB型血浆

[多选题]急性肾炎病理改变为 ( )

正确答案 ：ACE

肾小球毛细血管丛内皮细胞及系膜细胞肿胀增生，使肾小球滤过率下降，体内水、钠潴留

肾组织缺血，使肾小球旁细胞分泌较多肾素

免疫反应激活补体，使肾小球基底膜受损红细胞及白细胞渗出

[单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是 ( )

正确答案 ：B

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏

[单选题]在下列脑脊液检查中，鉴别结核性脑膜炎与病毒性脑炎最有意义的项目是

正确答案 ：C

糖和氯化物是否降低

[单选题]可引起血清铁增高的情况有

正确答案 ：E

铁粒幼细胞性贫血

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