正确答案: B

异染性脑白质营养不良

题目：男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmol／L。结合头颅MRI结果以及阳性家族史故诊断。故正确答案为B。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）

绝大多数合并有智力低下

[单选题]病毒性脑膜炎与化脓性脑膜炎主要区别在于（）

脑脊液变化

[单选题]关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是（）

惊厥可呈强直一阵挛性发作

[单选题]关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）

脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象

[单选题]MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

6～12小时

[单选题]男，6岁，2日来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞8×109／L，蛋白1．0g／L，糖2．9mmol／L，氯化物115mmol／L，该患儿可能的诊断是（）

格林-巴利综合征

[单选题]女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）

急性横贯性脊髓炎

[单选题]男孩，10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是（）

双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发

[单选题]男孩，6岁。近2个月来有发作性发呆、凝视，持物落地，不抽，临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是（）

3Hz棘慢波