正确答案: ACE

呼吸困难 干咳 可出现气胸

题目:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征常包括

解析:PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。胸痛并不常见,在疾病发展过程中,约1/5的患者出现胸痛,虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见,仅见于5%的PLCH患者,大多数并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大;累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现,杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。

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