正确答案: ACFG

血压 血糖 去氧皮质酮 血钾

题目：患者，社会表型为女性，17岁，因“原发性闭经”就诊。平素体质差，学校免修体育课，月经初潮未出现。查体：T36.5℃，P65次／分，R18次／分，BP160／95mmHg，身高153cm，体重32kg，指尖距150cm。神志清，营养欠佳，发育迟缓，面色苍白。双手、双下肢细长。外阴幼女型，无阴毛、腋毛，乳房TannerⅠ期，第二性征未发育。妇科检查：阴道口小，未见宫颈，宫体小，双侧未及异常。肾上腺CT:双侧肾上腺明显增厚、肥大，呈中度增强，左侧肾上腺内尚可见稍低密度影，呈结节样，提示双侧肾上腺皮质增生。

解析：4.17α-羟化酶缺乏症患者治疗包括糖皮质激素替代及性激素替代治疗；糖皮质激素替代过程中需观察血压、血糖、血电解质（血钾）、去氧皮质酮变化，调整剂量。糖皮质激素替代是终身需要的。

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