正确答案: ACFG
题目:患者,社会表型为女性,17岁,因“原发性闭经”就诊。平素体质差,学校免修体育课,月经初潮未出现。查体:T36.5℃,P65次/分,R18次/分,BP160/95mmHg,身高153cm,体重32kg,指尖距150cm。神志清,营养欠佳,发育迟缓,面色苍白。双手、双下肢细长。外阴幼女型,无阴毛、腋毛,乳房TannerⅠ期,第二性征未发育。妇科检查:阴道口小,未见宫颈,宫体小,双侧未及异常。肾上腺CT:双侧肾上腺明显增厚、肥大,呈中度增强,左侧肾上腺内尚可见稍低密度影,呈结节样,提示双侧肾上腺皮质增生。
解析:4.17α-羟化酶缺乏症患者治疗包括糖皮质激素替代及性激素替代治疗;糖皮质激素替代过程中需观察血压、血糖、血电解质(血钾)、去氧皮质酮变化,调整剂量。糖皮质激素替代是终身需要的。
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