正确答案:

题目：女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是（）。

手指运动不灵和力弱

[单选题]患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）。

帕金森病

[单选题]男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）。

血清铜氧化酶活力增高

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

[单选题]男性，52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些"拖"（）。

黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体

解析：1.本病符合帕金森病的临床表现，其病变部位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）小体。2.患者为中年女性，发病2年，不自主动作明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为特征性的表现。