[单选题]患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。

正确答案 ：

[单选题]患儿男，9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为110×1012/L，血糖1.68mmol／L（30mg／dl），GPT178U，脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。

正确答案 ：

[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

正确答案 ：B

异染性脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmol／L。结合头颅MRI结果以及阳性家族史诊断。故正确答案为B。

[单选题]当同时有颈项强直、出血性皮疹与休克存在时，最可能的诊断是（）

正确答案 ：A

脑膜炎球菌脑膜炎

解析：脑膜炎球菌感染易有瘀斑、瘀点和休克，并且脑膜刺激征阳性者多。

[单选题]脑性瘫痪的基本临床表现为（）

正确答案 ：E

以上所有异常

[单选题]拥抱反射消失的年龄为（）

正确答案 ：C

3～6个月

[单选题]有关癫痫的描述，以下哪项是正确的（）

正确答案 ：C

癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致

[单选题]小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）

正确答案 ：A

强直-阵挛发作

[单选题]有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）

正确答案 ：E

一般呈单相性病程

[单选题]关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确（）

正确答案 ：A

肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量

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