[单选题]在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）

正确答案 ：A

A.80%B.60%C.50%D.30%E.10%

解析：以免疫球蛋白／抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%，T细胞缺陷20%，联合免疫缺陷病(T细胞和B细胞均缺陷)10%。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷。

[单选题]2岁8个月女孩，从1岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC7×109/L，N0.6，L0.4，Hb110g/L，IgA0.4g/L，IgG11.5g/L，IgM0.8g/L，CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）

正确答案 ：C

正常儿

[单选题]血清IgA

正确答案 ：C

选择性IgA缺陷

[单选题]非特异性细胞变性和小血管透明变性（）

正确答案 ：

[单选题]原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）

正确答案 ：B

呼吸道感染

解析：感染的部位以呼吸道最常见，其次为胃肠道、皮肤感染，也可为全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染。

[单选题]大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好（）

正确答案 ：C

1%～2%

[单选题]7岁女孩，低热1周，伴双踝部疼痛和阵性腹痛，发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常，踝关节未见明显红、肿、热、痛，但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现，此时临床应重点注意的是（）

正确答案 ：C

链球菌咽峡炎是否已被清除

[单选题]以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

正确答案 ：D

CD40L表达缺陷

[单选题]原发性免疫缺陷病多是由（）

正确答案 ：A

参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致

[单选题]川崎病血清中常存在的自身抗体是（）

正确答案 ：D

抗中性粒细胞胞浆抗体

解析：川崎病患儿血清抗中性粒细胞胞浆抗体增高明显，可能参与血管内皮细胞的损伤。

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