[单选题]关于线粒体肌病哪一项错误（）

正确答案 ：D

肌电图可示神经源性损害

[单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

正确答案 ：B

Ⅰ型神经纤维瘤病

解析：神经纤维瘤病Ⅰ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤病。神经纤维瘤病Ⅱ型又称中枢性神经纤维瘤病或双侧听神经鞘瘤。

[单选题]Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

正确答案 ：D

骨骼畸形

[单选题]裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）

正确答案 ：B

神经纤维瘤病

[单选题]腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）

正确答案 ：A

对称性节段性脱髓鞘

[单选题]男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）

正确答案 ：C

CMT1型

[单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

正确答案 ：C

无感觉障碍

[多选题]脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（）

正确答案 ：ABD

共济失调多始于下肢

遗传早现现象

Babinski征阳性

[多选题]腓骨肌萎缩症的临床表现包括（）

正确答案 ：ABCE

隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

常见于儿童期或青少年期发病

多伴有弓形足、马蹄内翻畸形

双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

正确答案 ：

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