[单选题]眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）

正确答案 ：

[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

正确答案 ：C

常染色体隐性遗传

[单选题]常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

正确答案 ：B

小脑、脊髓和脑干

[单选题]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

正确答案 ：E

肌电图与神经传导速度

解析：远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩，渐向上发展。但该病成年起病，肌电图示肌源性损害，运动传导速度异常。

[单选题]结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）

正确答案 ：E

室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

[单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

正确答案 ：B

脊髓的侧索和后索

[单选题]Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

正确答案 ：D

骨骼畸形

[单选题]关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）

正确答案 ：D

表现为双下肢痉挛性瘫痪

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

正确答案 ：

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

正确答案 ：

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