正确答案: AF

全身淋巴结增大、B症状多见 发病年龄大、高免疫球蛋白血症

题目:患者男,50岁,教师。全身皮疹伴瘙痒2个月,加重20天,诊断淋巴瘤一周"于2009年4月20日入医院。患者2009年2月初无诱因出现全身皮疹,伴皮肤瘙痒,无发热、盗汗。给予止痒等对症处理未见缓解。2009年4月初患者皮疹较前加重,无意中发现双侧颈部肿块,最大短径2cm,质地软,无压痛,无红肿并出现间断发热,最高达39.2℃持续一周余,多于午后出现,可自行退热,伴有明显的盗汗、乏力。在当地医院行CT示双颈、双腋下、纵隔、腹腔、腹膜后多发肿大淋巴结,于当地医院行右颈淋巴结切除活检,并经医院病理科会诊示血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,CD20(-),Bcl-6(+),CD56(-),CD3(+),CD4(+)、CD10(+)、Ki-67(70%)。遂来医院内科治疗。患者起病来,精神、睡眠、饮食较差,大小便正常,体重下降约10kg。 既往体健。 体格检查:身高174cm,体重72kg,KPS评分80分,生命体征正常。全身皮肤可见呈片状分布的皮疹,部分破溃结痂。双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟可触及多发肿大淋巴结,质韧,表面光滑,边界清楚,活动可,大者约3cm×2cm。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率78次/分,律齐。腹平软,未触及包块,肝脾肋下未及。 2009-04-19血常规正常。 2009-04-19血生化:肝肾功能正常,乳酸脱氢酶543U/L,白蛋白36.0g/L。 2009-04-19骨髓涂片示骨髓增生活跃,未见肿瘤受侵。 2009-04-18医院颈胸腹盆腔部CT示:颏下、双侧颌下、颈深组、颈后三角、双侧锁骨上、双侧腋窝、纵隔(1、2R/L、3A、4R、5、6区)多发肿大淋巴结,腹腔、腹膜后、双侧髂血管周围、双侧腹股沟可见多发肿大淋巴结,密度较均匀,大者短径约2.5cm,符合淋巴瘤侵犯。

解析:1.血管免疫母T细胞淋巴瘤是常见的外周T细胞淋巴瘤之一,占约15%~20%。高发年龄为中老年,男女比例相当。典型临床特点是诊断时多为晚期,可伴有全身多发淋巴结增大、肝脾增大、B症状和高免疫球蛋白血症等。

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