正确答案:

题目：男孩，4岁，因智能发育落后就诊，头发呈金黄色，皮肤色白，时有抽搐，不伴发热，无腹泻，为协助诊断，应首选（）

解析：患儿智能发育落后，惊厥，毛发皮肤色泽变浅，是苯丙酮尿症的典型临床表现，为协助诊断，应首选尿三氯化铁试验。Guthrie试验为新生儿筛查检测，尿蝶呤分析用于鉴别各型PKU。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]患儿，男，生后8个月，一直母乳喂养，喜啃煤渣，易怒，皮肤黏膜苍白，红细胞中央浅染，其主要原因（）

铁摄入不足

解析：这是道应用题，相对不难，错答的不多。本题考核2个层面，第一是诊断，第二是病因诊断。皮肤黏膜苍白，红细胞中央浅染提示有低色素性贫血。病因诊断：题目提示该患儿有喂养不当史，母乳中含铁量不能满足正常需要，生后4个月胎儿期的贮存铁耗尽，故应添加富含铁的辅食，否则会发生缺铁性贫血。题目提示有异食癖等缺铁表现，而又未示有呆滞、智力落后等情况，因此可除外E维生素B12缺乏而诊断为缺铁性贫血。答案中A、B、C、D均是缺铁性贫血的原因，结合年龄可予以选择，D先天性储铁不足所致的缺铁性贫血多发生于4~6个月前；C铁丢失过多是由于肠息肉、钩虫、消化道溃疡等慢性失血引起铁的丢失，故C、D均可排除；而A生长发育快是所有婴幼儿的共同特点，也是该年龄段易患缺铁性贫血的原因，但如能正确喂养即可避免，因此A、B的选择应再审题；题目明确给出喂养不当的病史，因此答案是明确的。

[单选题]男，10岁。诊断为急性链球菌感染后肾炎。入院第2天尿少加剧、心慌气促、频咳、烦躁。查体：双肺可闻湿啰音，心率130次／分，肝右肋下2.5cm。此时，错误的治疗是（）

使用甘露醇脱水利尿

解析：急性肾炎利尿治疗：经控制水盐入量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪1～2mg/(kg·d)，分2～3次口服。无效时需用呋塞米。还可用利尿合剂。

[单选题]对颅内压明显增高的患儿，腰穿前最常应用的药物是（）

[单选题]患儿，1岁。腹泻3天，蛋花汤样大便，尿量少，口唇干燥，皮肤弹性差。第一天静脉补液总量范围是（）

解析：小儿腹泻第一天补液（"三定"）：①定量：一般轻度脱水总量按照90～120ml/kg、中度脱水120～150ml/kg、重度脱水150～180mL/kg补充。1岁小儿体重大约9kg，尿量少，口唇f燥，皮肤弹性差，为中度脱水指征，答案选E。

[单选题]所谓Roger病是指（）

小型室间隔缺损

解析：小型室间隔缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖冲动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环两倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高。此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。

[单选题]右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是（）

室间隔缺损

解析：室间隔缺损的X线检查：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。

[单选题]鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行（）

尿有机酸分析

解析：尿有机酸分析为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢异常。尿三氯化铁试验一般用于较大儿童的筛查。

[单选题]男，4个月。生长发育良好，体重为6kg，因母亲患慢性疾病，需停用母乳而改牛奶喂养。