正确答案: ABC

常染色体显性遗传 青少年和中年起病 进行性共济失调

题目：遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床共同表现为（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]大脑皮质双轨状钙化见于（）

脑面血管瘤病

[单选题]神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）

可在任何年龄发病

[单选题]关于线粒体肌病哪一项错误（）

肌电图可示神经源性损害

[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

常染色体隐性遗传

[单选题]伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）

SCA7

[单选题]腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）

双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

[单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

脑面血管瘤病

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。