正确答案: AE

郎格汉斯细胞异常增生 嗜酸性粒细胞浸润形成的间质性肉芽肿

题目：组织细胞增多症组织学可表现为（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（）

两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音）

解析：特发性肺纤维化（IPF）为一种原因不明肺间质性疾病，其主要表现有进行性加重的呼吸困难和缺氧，X线示弥漫性肺间质网织样改变或伴细小结节，肺功能测定示限制性通气障碍。支气管肺泡灌洗液细胞总数增加，以中性粒细胞为主，有别于结节病的淋巴细胞为主和CD／CD8比率升高。在临床体征方面双下肺吸气末暴烈音或称捻发音（velcro啰音）有助于诊断，但非特异性，各种原因肺间质纤维化均可有此征象。

[单选题]以下疾病中早期易出现蜂窝肺改变的是（）

特发性肺纤维化

[单选题]IPF患者在应用硫唑嘌呤治疗时不正确的说法是（）

每天增加50mg

[单选题]男性40岁。患类风湿关节炎合并肺间质纤维化，应用激素维持治疗。近1周来咳嗽，痰稍带脓性，低热。2d前起气急逐渐加重，前来就诊。体检：明显气急、紫绀，两下肺广泛湿啰音。心率110次／分，律齐。动脉血气分析（呼吸空气）示pn7．48，PaCO4kPa（30mmHg），PaO6kPa（45mmHg）。

[多选题]男，60岁，2个月来干咳，呼吸困难进行性加重。体检：杵状指，肺底部Velcro啰音。胸片示双肺弥漫分布的网结状阴影，HRCT示双下肺沿胸膜分布的蜂窝状阴影。BALF示中性粒细胞比例增高。