正确答案: E

需要免疫球蛋白替代治疗

题目：以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（）

营养不良

解析：①反复和慢性感染；②肿瘤和自身免疫性疾病；③其他：湿疹、先天性心脏病、低钙、惊厥等。

[单选题]幼年型特发性关节炎（JIA）可有下列临床表现，除了（）

肾炎

[单选题]以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）

CD40L表达缺陷

[单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）

骨髓移植

[单选题]选择性IgA缺陷下列哪项是错误的（）

可给予输血治疗

[单选题]关于高IgM综合征，以下哪项是错误的（）

血清IgG增高

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病（LAD）分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

RAG1/RAG2缺陷

ADA缺陷

ZAP-70缺陷

PNP缺陷

[单选题]6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白（+），RBC（±）。