正确答案:

题目：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]发病与G6PD缺乏无关的疾病是（）

Cooley贫血

[单选题]不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现的是（）

大多数以血红蛋白尿为首发症状

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是（）

糖溶血试验特异性最高

[单选题]男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是（）

切除脾

[单选题]男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

网织红细胞升高

[单选题]女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb80g／L，WBC6.4×109/L，PLT30×109/L，网织红细胞0.082（8.2%），Coombs试验（+），PAIgG增高（）

Evans综合征