正确答案: D

葡萄糖脑苷酶

题目：与戈谢病密切相关的酶是（）

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[单选题]患儿，10个月，人工喂养，面色苍白，RBC2．1×1012／L，Hb70g／L，红细胞大小不等，以大红细胞为主，中性粒细胞分叶过多，5叶以上者>5％，骨髓中红系增生活跃，幼红细胞呈老浆幼核改变。最大可能的诊断是（）

巨幼细胞性贫血

[单选题]患者，女，30岁，突然呕血，黑便，阴道出血及全身紫癜，伴发热及贫血。血液检查：Hb70g／L，RBC2．3×1012／L，WBC25×109／L，PLT38×109／L，此患者目前首选检查是（）

骨髓涂片检查

[单选题]优球蛋白溶解时间（ELT）测定，需将受检血浆酸化（加入硼酸），其目的是（）

去除纤溶抑制物

[单选题]明确诊断依赖VitK因子缺乏症必须进行下列试验，但除外（）

APTT、PT

[单选题]与无效造血过多有关的是（）

幼红细胞成熟障碍

解析：红细胞在造血组织骨髓内成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核红细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂或溶血，称为无效造血。所以无效造血过多与幼红细胞成熟障碍有关。

[单选题]同时存在贫血及脾肿大的是（）

地中海贫血

解析：地中海贫血同时存在贫血及脾肿大。

[单选题]男，55岁，纳差，乏力，消瘦半年就诊；体检：面部呈暗红色，肝肋下1cm，脾肋下4．5cm，质硬无压痛；检验结果：血红蛋白195g／L，白细胞16．2×109／L，血小板450×109／L，HCT60％；骨髓检查示增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态异常，诊断为骨髓增生性疾病