正确答案: D

缺乏神经鞘磷酸脂酶

题目：尼曼-匹克病（）.

解析：多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

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[单选题]骨髓纤维化（）.

骨髓穿刺常常干抽

解析：NAP主要存在于成熟粒细胞，故呈阳性反应，其他细胞基本呈阴性。中性粒细胞碱性磷酸酶染色慢性粒细胞白血病阴性，类白血病反应阳性。骨髓纤维化骨髓穿刺常常干抽。多发性骨髓瘤红细胞呈缗钱状排列，红细胞沉降率明显加快。传染性单核细胞增多症血常规为淋巴细胞增多伴异形淋巴细胞。

[单选题]下列不符合尼曼-匹克细胞形态特征的是（）。

胞核较大

[单选题]某男性17号染色体长臂等臂染色体的核型的正确表示法为（）。

46，XY，i（17q）

解析：染色体的命名在表示一个指定的带时需要四项内容，即染色体号、臂号、区号和带号。正常人的染色体核型表示为46，XY，等臂染色体表示为i，因而17号染色体长臂等臂染色体的染色体核型应表示为：46，XY，i（17q）。

[单选题]自身免疫性溶血性贫血（）。

抗人球蛋白试验

[单选题]阵发性睡眠性血红蛋白尿（）。

酸溶血试验

[单选题]红骨髓仅存在于扁平骨、短骨及长管状骨的近心端（）。

18岁以后

解析：3.红骨髓是具有活跃造血功能的骨髓，5岁以下的儿童全身的骨髓腔都是红骨髓，5～7岁后骨髓中开始出现脂肪细胞。随年龄的增长，红骨髓由远心端向近心端逐渐脂肪化。至18岁时，红骨髓仅存于扁平骨、短骨及长管状骨的近心端。

[单选题]镰状细胞性贫血主要是下列哪种异常血红蛋白增加（）

HbS