正确答案:

题目：5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]热性惊厥发作中最首要的处理是（）

控制惊厥发作

[单选题]瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝

[单选题]大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）

两侧颈内动脉

[单选题]女，6个月，发热、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温39℃，呼吸50／min，双肺满布细小水泡音，心率140／min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）

支气管肺炎合并高热惊厥

解析：本例特点为小婴儿，发热伴咳一周，肺内可闻细小水泡音，为典型幼儿支气管肺炎表现，曾因T39℃，惊厥一次，脑膜刺激征（-），考虑合并高热惊厥可能性大。心率140／min，不够婴儿合并心衰的诊断标准（>160／min）如为毛细支气管炎应可闻到呼气性喘鸣音。腺病毒肺炎的肺部体征多以实变和肺气肿改变为主。

[单选题]5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000×10／L，中性粒细胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首先行何种检查最有助于诊断（）

硬膜下穿刺

[单选题]2岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥（）

立即腰穿放脑脊液

[单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

[单选题]男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅8波，CT检查无异常，其诊断为（）

复杂部分性癫痫状态

[单选题]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

过氧化物体病