正确答案: C

嗜铬细胞瘤

题目：患者男性，42岁。因阵发性头痛、心慌、出汗10年，步态不稳、视力下降2年就诊。患者10年前出现头痛，伴有全身大汗淋漓、心慌，面色苍白伴乏力，持续3～5分钟后可自行缓解。该症状1～2天或1～2个月发作1次，多于情绪激动、运动或饮咖啡后出现，患者未予重视。近2年出现步态不稳、视力显著下降，到眼科就诊，眼底检查提示高血压性眼底改变，右视盘及视网膜血管瘤出血，予激光治疗。测血压230／160mmHg（1mmHg=0.133kPa）。建议泌尿外科就诊进一步检查。患者最可能的诊断是（）

解析：患者具有典型的“头痛、心悸、多汗”的嗜铬细胞瘤的“三联征”症状，这种三联征出现的几率约50%，其诊断敏感性可达90%。患者的发作过程极其典型，全身大汗淋漓、心慌，面色苍白伴乏力，伴有高血压，高达230/160mmHg，因此首先应高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性。怀疑嗜铬细胞瘤的患者，一般首选腹腔和盆腔CT平扫+增强。大多数嗜铬细胞瘤的CT图像特征为圆形、椭圆形、边界清晰的实性肿块，多数为3～5cm，有的可达20cm以上。肿块密度多不均匀，肿瘤血供丰富，显著强化是其特点。初始扫描范围为腹部+盆腔，以检出肾上腺和肾上腺外多发病变，如未发现病灶，需再扫描胸部和头颈。MRI的敏感性与CT相仿，无辐射，显露瘤体与血管的关系优于CT，多用于儿童及孕妇。彩色多普勒超声的敏感性低，一般不用于定位，但其经济、便携，可用于肿物初筛。结合患者病史、腹部和盆腔CT平扫+增强以及重建等影像学表现，可考虑其为双侧肾上腺肿瘤，显著强化，其强化程度几乎与肾脏相当，这是嗜铬细胞瘤的典型表现。同时右腹膜后下腔静脉与腹主动脉之间有一肿瘤同样显著强化。CT图像显示胰腺多发囊肿，还可见左肾囊肿，结合患者右眼底“视网膜血管母细胞瘤’”等征象，考虑患者同时罹患嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、胰腺囊肿、肾囊肿、眼底视网膜血管母细胞瘤等，应高度怀疑VonHippelLindau综合征的可能。嗜铬细胞瘤的肿瘤细胞能够合成与分泌儿茶酚胺，存贮于细胞内囊泡，当应激或肿瘤受到刺激时，能大量释放，即其释放并非持续性，受到症状发作影响较大，并且儿茶酚胺生理状态下的波动受机体本身状态影响大。因此临床怀疑嗜铬细胞瘤或副神经节瘤时，测定24小时尿儿茶酚胺的排泄量较为准确。甲氧基肾上腺素与甲氧基去甲肾上腺素的分泌和排泄为持续性，测定血液和尿液内的浓度较稳定。功能影像检查不是一线检查项目，其指征如下：（1）肿瘤定位明确，但血生化检查正常者，应与肾上腺皮质癌或其他肿瘤进行鉴别诊断；（2）症状典型，生化检查阳性或可疑，但CT/MRI未能发现病灶者。（3）检出多发或转移病灶者（分泌肾上腺素的嗜铬细胞瘤>5cm，分泌去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，功能性副神经节瘤）。用于功能定位的检查主要有3种：I间碘苄胍（MI-BG）显像、奥曲肽生长抑素受体显像、PET-CT。嗜铬细胞瘤术前准备的目的在于阻断过量儿茶酚胺的作用，维持正常血压、心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发儿茶酚胺的大量释放所致的血压剧烈波动；减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。故当选α-受体阻滞剂、钙离子受体拮抗剂以控制血压，β-受体阻滞剂以纠正心律失常（主要是心动过速）。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]一种儿童肿瘤好发肺转移()

B．肾母细胞瘤

[单选题]女，51岁，无症状肉眼血尿1月，膀胱镜检查发现膀胱左侧壁有1.0cm×1.2cm×1.5cm之乳头状肿瘤，暗红色，蒂看不清，周围粘膜水肿，应行()

D．膀胱部分切除

[单选题]男性，55岁，既往身体健康、近2个月来出现2次肉眼血尿，经CT检查发现右肾实质及右肾静脉有实性占位性病变，以“右肾癌并右肾静脉栓塞”收入院。

[单选题]下列有关前列腺癌的说法哪项不正确（）

Gleason8～10分属于分化良好癌

[多选题]患者男性，60岁。因乏力、纳差1个月，发现双侧肾上腺肿物2周就诊。患者于1个月前开始出现全身疲乏、无力、嗜睡，恶心、食欲差、进食少等症。20天前行腹部超声检查，提示双侧肾上腺低回声占位，右侧5.8cm×3.5cm，左侧6.7cm×3.4cm，形态规则，边界清楚，周边及内部可见血流信号。患者发病以来体重下降5公斤。无发作性头痛、心悸、大汗病史。既往史：4年前因右肾癌行根治性切除术。家族史无特殊。查体：精神萎靡，神情淡漠，体型消瘦，血压110/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率100次／分，上腹正中可见切口瘢痕长约16cm。患者需要做的血生化及内分泌检查是（）【提示】患者腹部CT扫描图像见图6。

血常规、电解质及肝肾功能

血浆促肾上腺素皮质激素（ACTH）及皮质醇

24小时游离皮质醇

24小时尿儿茶酚胺

血浆肾素、血管紧张素、醛固酮

硫酸脱氢表雄酮

解析：腹部超声检查发现有肾上腺肿物的患者需行CT或MRI检查，以进一步证实肿物的存在，并根据增强扫描结果对肿物的性质及其与周围组织的关系做初步判断。对于采用其他检查法而发现的肾上腺肿物即肾上腺偶发瘤患者，应行相关内分泌检查，以明确有无嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症及性激素异常等，如检查结果异常，应行相关确诊试验。筛查试验项目包括24小时尿儿茶酚胺、血和尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素、24小时尿皮质醇、过夜地塞米松抑制试验、血钾、血浆醛固酮／肾素活性比值（高血压者）。还应查睾酮、硫酸脱氢表雄酮以判断肿瘤的功能性。根据患者乏力、嗜睡、纳差、恶心等症状，血ACTH显著升高，血皮质醇偏低，低钠血症等血生化及内分泌检查，符合典型肾上腺皮质功能减退表现，另外低钠血症系肾上腺盐皮质功能不足所致。慢性肾上腺皮质功能降低主要见于肾上腺破坏性疾病如肾上腺结核、肾上腺转移癌、肾上腺淋巴瘤等，患者有右肾癌病史，结合影像学表现，首先应考虑肾上腺转移癌。其他选项的内分泌检查均不支持。目前高度怀疑患者为双侧肾上腺转移癌，应行经皮穿刺活检，以明确病理诊断，并可行PET-CT检查，明确有无其他部位转移。患者系右肾癌术后，双侧肾上腺转移性透明细胞癌。因患者双侧肾上腺肿瘤体积较大，可考虑靶向药物治疗，待肿瘤体积缩小后，再行开放双侧肾上腺肿瘤切除术，术后需继续靶向药物治疗。肾上腺转移癌且体积较大时，一般不考虑腹腔镜下切除。

[多选题]患者男性，62岁，因“问歇性全程肉眼血尿半年”就诊。患者于6个月前无明显诱因出现全程肉眼血尿，无血块，不伴尿频、尿急、尿痛。6个月以来，患者反复发作血尿4次。近2个月来患者右腰腹部胀痛不适，偶有下午低热（37.4～37.6℃）。体检：双肾区叩击痛（-），右上腹可扪及质硬包块，站立位时可见右侧精索静脉曲张，平卧后不消失。下列哪项检查有助于明确诊断（）

腹部增强CT

腹部MRI

[多选题]患者男性，54岁，2005年2月前因左肾癌行左肾根治性切除术，术后病理检查报告：透明细胞型肾细胞癌，FurhmanⅢ级，pT2。术后定期规律随访复查。2009年7月复查时胸部X线平片提示左上肺可疑阴影，进一步行胸部CT检查后，确认左肺上叶尖部有孤立性1.5cm大小结节，结合患者病史考虑为肾癌转移。患者随后行腹部CT、头部MRI及核素全身骨扫描，均未发现异常。患者一般情况良好，无任何内科疾患。此时对患者的首选治疗建议是（）【提示】患者术后密切随诊且行影像学监测。2011年10月复查胸部CT，提示左肺共3处有小结节，最大直径均小于0.8cm。2011年12月再次复查胸部CT，提示左肺结节增大，最大者直径为1.1cm，考虑为肾癌肺转移复发。进一步全身检查未发现其他部位的转移。

参加转移性肾癌治疗的临床研究

应用干扰素900万U，每周3次

应用舒尼替尼

应用索拉非尼

[单选题]患者男性，31岁，主因“发现阴茎头肿物1年”就诊。患者1年前出现阴茎头部菜花状肿物，反复破溃，给予抗炎治疗、局部硼酸清洗处理后，疗效欠佳，肿物逐渐增大。查体时发现阴茎头部病变（见图15）。为明确诊断，该患者下一步最有价值的检查是（）

阴茎肿物活检