正确答案: ABDF

因子Ⅷ:C活性测定 因子Ⅸ:C活性测定 STGT或TGT及其纠正试验 因子Ⅷ:Ag测定

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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学习资料的答案和解析:

  • [多选题]关于冷凝集素试验,以下哪些叙述是正确的( )。
  • 冷凝集素(IgM)在低温(0~4℃)时使自身红细胞、O型红细胞或受检者同型红细胞发生凝集,当温度上升(37℃)后凝集现象消失

    稀释血清在4℃观察凝集效价

    原发性和继发于慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、SLE等CAS患者的冷凝集素效价可高达1:500000


  • [多选题]急性单核细胞白血病的临床特征有 ( )
  • 多见于儿童与年轻人

    肝脾淋巴结肿大

    易发生DIC

    牙龈肿胀、口腔溃疡最显著

    皮肤粘膜浸润较多见


  • [多选题]出血时间延长,可见于下列哪种疾病 ( )
  • 血管性血友病

    血小板无力症


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