• [单选题]男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT
  • 正确答案 :E
  • E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高


  • [多选题]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内()
  • 正确答案 :ABCD
  • A.苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸

    B.大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内

    C.脑组织发育受到明显影响,以致智力落后

    D.过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿


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