正确答案: C

缺乏葡萄糖脑苷脂酶

题目：戈谢病（）.

解析：多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

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[单选题]正常成人骨髓象中，核分裂细胞不应超过（）。

1％

[单选题]尼曼-匹克病（）.

缺乏神经鞘磷酸脂酶

解析：多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病中异常的早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血常规中淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病义称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

[单选题]血栓调节蛋白（TM）的生理功能为（）。

活化蛋白C

[单选题]抗凝血酶Ⅲ不能灭活的因子是（）

因子Ⅶa

[单选题]骨髓造血代偿能力可增加到正常的（）

6～8倍

解析：骨髓造血代偿能力很强，可增加到正常的6～8倍。

[单选题]下列叙述符合恶性组织细胞病的骨髓象特点的是（）

出现异常组织细胞

解析：骨髓多数增生活跃，常见有异常组织细胞，其中吞噬性组织细胞在其他疾病中也可出现，没有特异性诊断价值。异常组织细胞出现有诊断价值。多核巨组织细胞对诊断也有重要意义，但出现较少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低。酸性磷酸酶、非特异性酯酶阳性。

[单选题]镰状细胞性贫血主要是下列哪种异常血红蛋白增加（）

HbS