正确答案: D

丙酮酸激酶缺乏症

题目：属于常染色体隐性遗传病的是（）。

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[单选题]患者，女，47岁，发现左上腹肿物3年，经常齿龈出血，无呕血和黑便，曾患血吸虫病。查体：肝未触及，脾甲乙线7cm，丁戊线2cm，无移动性浊音。血常规：血红蛋白120g/L，红细胞3.8×10/L，白细胞3.5×10/L，血小板87×10/L，血总胆红素17μmol/L，GPT正常范围，白蛋白30g/L，食管钡餐透视未见异常。最恰当的治疗是()

A．单纯脾切除

[单选题]有关脾破裂，哪项是错误的（）。

脾切除术后暴发型感染以大肠杆菌为主要病原

[单选题]对于遗传性红细胞增多症，不宜行脾切除术的是（）。

<4岁

[单选题]脾切除多数病人溶血程度明显减轻，且可以减少输血量的是（）。

丙酮酸激酶缺乏症

[单选题]关于脾功能亢进正确的是（）。

脾切除效果良好，可使周围血象不同程度地恢复

解析：脾功能亢进除见于门脉高压，还可以由于感染、血液系统疾病引起，如慢性粒细胞白血病可以有巨脾，而周围血细胞减少是由于脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核一吞噬细胞增生和破坏吞噬血细胞所致。而某些造血系统疾病如遗传性球形细胞增多症，还因为其球形红细胞的内在缺陷，过早衰老，易在脾内滞留破坏，这也是原发因素之一。脾功能亢进可表现为全血细胞减少，但临床上最常见的是白细胞和血小板减少，而非主要表现为红细胞减少。

[单选题]脾切除术可取得明显疗效的疾病是（）。

遗传性球形红细胞增多症

[多选题]免疫性血小板减少性紫癜患者脾切除的适应证为（）。

严重出血不能控制，危及生命者

经激素治疗6个月以上无效者

治疗后缓解期较短，仍多次反复发作者

大剂量激素治疗虽能暂时缓解症状，但鉴于激素治疗的副作用，而剂量又不能减少者

激素应用禁忌者

解析：免疫性血小板减少性紫癜出血明显，一般应输新鲜血和肾上腺皮质激素治疗，具有本题所列情况者适应脾切除治疗。